Les maladies neurodégénératives

En France, comme à l’international, les maladies neurodégénératives constituent un défi pour le système de santé et la politique de recherche. Aujourd’hui, dans notre pays, près de 1,200,000 personnes sont touchées par la maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentée. Chaque année, 225 000 personnes sont nouvellement atteintes. La région Hauts-de-France est particulièrement affectée avec 18% des plus de 75 ans souffrant de cette maladie.

Qu’est-ce qu’une maladie neurodégénérative ?

Les maladies neurodégénératives sont des pathologies chroniques et progressives qui entraînent la détérioration des cellules nerveuses, aussi appelées neurones. Ce déclin, souvent irréversible, perturbe progressivement des fonctions essentielles comme la mémoire, les mouvements, le langage ou encore la coordination.

Parmi les maladies les plus connues figurent la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson ou encore la maladie de Huntington.

Bien que les causes exactes varient selon chaque pathologie, de nombreux facteurs génétiques, environnementaux et biologiques sont impliqués. À ce jour, aucun traitement curatif n’existe, mais des approches thérapeutiques permettent de ralentir la progression des symptômes et d’améliorer la qualité de vie des patients. La recherche continue d’explorer de nouvelles pistes pour mieux comprendre ces maladies et développer des solutions innovantes.

Quelle est la liste des maladies neurodégénératives ?

Voici une liste des principales maladies neurodégénératives :

• Maladie d’Alzheimer : La plus fréquente des maladies neurodégénératives, elle entraîne une détérioration progressive des fonctions cognitives.
• Démences vasculaires. Les démences vasculaires conduisent à un déclin des fonctions cognitives dû à un blocage ou à une réduction de l’apport sanguin dans différentes régions du cerveau.
• Démences Fronto-Temporales. Ces démences touchent des régions spécifiques du cerveau qui conduisent à des troubles de la mémoire, souvent épisodiques, des changements de comportement, ou encore des difficultés à parler ou à se mouvoir.
• Maladie de Parkinson : Elle affecte le système moteur, provoquant des tremblements, une rigidité musculaire et des troubles de l’équilibre.
• Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : Également connue sous le nom de maladie de Charcot, elle entraîne une paralysie progressive des muscles volontaires.
• Maladie de Huntington : Pathologie héréditaire provoquant des mouvements involontaires (chorée) et des troubles cognitifs.
• Démence à corps de Lewy : Caractérisée par des dépôts anormaux de protéines dans le cerveau, elle entraîne des troubles cognitifs et moteurs.
• Ataxies spinocérébelleuses : Groupe de maladies héréditaires affectant la coordination des mouvements.
• Dégénérescence cortico-basale : Rare maladie progressive affectant le mouvement et la cognition.
• Atrophie multisystématisée : Maladie progressive affectant le système nerveux autonome et le mouvement.
• Paralysie supranucléaire progressive : Trouble rare du cerveau causant des problèmes de marche, d’équilibre et de mouvement oculaire.
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob : Affection rare et mortelle affectant le cerveau, causée par des prions.

Cette liste n’est pas exhaustive, car il existe plus d’une centaine de maladies neurodégénératives identifiées.

Quels sont les symptômes d’une maladie neurodégénérative ?

Quand les symptômes apparaissent, la maladie est déjà insidieusement installée depuis de nombreuses années, car le cerveau humain arrive à compenser un temps les pertes neuronales engendrées. Les symptômes vont gêner la vie quotidienne des patients mais ne sont pas spécifiques de la maladie d’Alzheimer.

Les maladies neurodégénératives provoquent une détérioration progressive du système nerveux, entraînant divers symptômes en fonction de la maladie développée :

• Troubles cognitifs : perte de mémoire, difficultés de concentration, désorientation, troubles du langage.
• Troubles moteurs : tremblements, rigidité musculaire, perte de coordination, faiblesse musculaire.
• Altérations sensorielles et perceptives : troubles de la vision, de l’audition, hallucinations.
• Changements comportementaux et émotionnels : irritabilité, dépression, apathie, impulsivité.
• Troubles du sommeil : insomnie, somnolence excessive, mouvements anormaux la nuit.
• Perte d’autonomie : difficulté à réaliser les tâches quotidiennes.

Ces symptômes varient selon la maladie et nécessitent une prise en charge précoce.

Facteurs de risque d’une maladie neurodégénérative

Hormis les très rares formes héréditaires monogénétiques, le plus important facteur est l’avancée en âge. Les femmes sont 1,5 à deux fois plus touchées que les hommes. La prévalence de la maladie d’Alzheimer est de 0,5 % avant 65 ans et atteint 15 % à 80 ans.

Des discussions sont en cours sur l’implication de causes cardiovasculaires impliquant par exemple l’hypertension artérielle dans la maladie d’Alzheimer et de causes environnementales, telles que l’exposition à la pollution ou aux pesticides par exemple pour la maladie de Parkinson. La plupart de ces pathologies présentent également une composante génétique qui peut être importante comme pour la maladie d’Alzheimer ou bien encore les démences fronto-temporales. Dans ce cas, il peut exister des facteurs de risque génétiques plus ou moins nombreux qui combinés entre eux et en interaction avec des facteurs environnementaux induise une prédisposition génétique complexe.

Prévention des maladies neurodégénératives

Il est possible de prévenir les maladies neurodégénératives en adoptant un mode de vie approprié :

• Prévenir les risques cardio-vasculaires par exemple en contrôlant toute hypertension artérielle et le risque d’athérosclérose (cholestérol…).
• Adopter une alimentation équilibrée, par exemple de type régime méditerranéen permettant entre autre d’éviter le développement d’un diabète de type 2. Les oméga3 et les antioxydants pourraient avoir un effet bénéfique. Les personnes qui consomment du poisson 2-3 fois par semaine seraient moins touchées par le déclin des fonctions cognitives.
• Consommer avec modération du thé et du café, riches en antioxydants et aux dérivés xanthiques. Ils ralentiraient la détérioration de la mémoire.
• Faire de l’entraînement cérébral. Outre la lecture, le sudoku ou les mots croisés, on peut citer le jardinage, le bricolage et les voyages qui obligent à une projection dans le temps et à une activité en fonction de la météo.

La recherche sur la maladie d’Alzheimer à l’Institut Pasteur de Lille

Une unité dédiée s’intéresse à la lutte contre les maladies liées au vieillissement, au premier rang desquelles les maladies neurodégénératives.

Les équipes de l’Institut Pasteur de Lille cherchent notamment à déterminer comment des facteurs génétiques sont impliqués dans le processus de développement de cette pathologie. Ces facteurs génétiques sont loin d’avoir été tous mis en évidence. Afin de les caractériser, une de ces équipes a notamment entrepris, dans le cadre d’un projet de recherche européen EADB (European Alzheimer DNA Biobank), de comparer l’ADN de plus de 100,000 personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer à près de 700,000 personnes non-malades dans le but de mettre en évidence d’autres déterminants génétiques.

À moyen terme, le résultat de ces études permettra de comprendre le développement de la maladie et faciliter le développement de traitements pour corriger les défauts induits par ces déterminants génétiques à l’origine de la maladie. A long-terme, cette connaissance génétique intime de la maladie devrait conduire à développer une médecine personnalisée afin d’adapter les futurs traitements aux profils individuels des patients.

Contact chercheur :  jean-charles.lambert@pasteur-lille.fr

Molecular determinants of Alzheimer’s disease and related disorders

UMR 1167

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